Prix public : 18,00 €
Objectif : Décrire les aspects cliniques, biologiques et évolutifs des anomalies des phagocytes (AP). Méthodes : Étude rétrospective enrôlant 180 patients ayant une AP retenue selon la classification de l’UISI 2014. Résultats : La granulomatose septique chronique était plus fréquente (48%), suivie du syndrome de susceptibilité Mendélienne aux mycobactéries (18%), des neutropénies (18%), du déficit en molécules d’adhésion leucocytaires (16%). L’âge médian révélateur était de 4 mois (1j-18 ans). Les AP étaient caractérisées par la prédominance de la consanguinité (64%), des infections (91%), et de l’hépato-splénomégalie (41%). 98 malades étaient en vie (55%). Conclusion : Les AP étaient caractérisées par la fréquence de la GSC. La greffe de moelle osseuse est le seul traitement curatif dans les formes graves.