1. Littérature générale
  2. Essais littéraires

EAN13
9783639528466
Éditeur
Univ Européenne
Date de publication
6 juillet 2016
Collection
OMN.UNIV.EUROP.
Nombre de pages
68
Dimensions
22,9 x 15,2 x 0,4 cm
Poids
114 g
Langue
fre

Le Pseudoxanthome Élastique

Asmaa Dibi

Univ Européenne

Prix public : 35,90 €

Les calcifications vasculaires sont exceptionnelles chez l'enfant, leurs principales causes sont génétiques dont le pseudoxanthome élastique (PXE). C'est une pathologie due à des mutations du gène ABCC6 et transmit selon un mode autosomique récessif. Le rôle de ABCC6 et la nature de son substrat (s) dans le PXE restent inconnus. L'expression phénotypique de la maladie est caractérisée par la fragmentation et la minéralisation des fibres élastiques dans la paroi de la peau, de la rétine et artérielles. Le PXE représente une maladie métabolique prototypique qui partage certaines des caractéristiques de calcifications vasculaires avec des maladies acquises d'origine métabolique tels que le diabète de type II et les maladies rénales chroniques. D'un point de vue clinique, l'absence actuelle d'un traitement ciblé efficace nécessite le contrôle et la prise en charge rigoureuse des facteurs de risque cardio-vasculaires associés au PXE, en plus de la limitation des conditions pro-calcifiante. De nouvelles perspectives prometteuses pour des traitements étiologiques sont cependant en cours, et peuvent rapidement donner de nouvelles options de traitement pour les patients atteints de PXE.
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