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Les tumeurs des cordons sexuels et du stroma de l'ovaire sont relativement rares et représentent environ 8% de toutes les tumeurs ovariennes primitives. Ces tumeurs se développent aux dépens des cellules appartenant au tissu de soutien des ovaires et couvrent un large éventail de lésions hétérogènes caractérisées par leur grande diversité morphologique. Le diagnostic précis des tumeurs des cordons sexuels et du stroma de l'ovaire est fondamental car il conditionne l'attitude thérapeutique. Le développement des techniques d'imagerie médicale ces dernières années a contribué à faciliter le diagnostic des tumeurs ovariennes.Cependant, seul l'examen histopathologique couplé ou non à une étude immunohistochimique permet un diagnostic exact. Du fait de leur rareté et de leur diversité morphologique, ces tumeurs posent de nombreuses difficultés tant sur le plan diagnostique, thérapeutique que pronostique.